Qu'est-ce que l'œdème de Quincke héréditaire? prof. Dr. Gul Karakaya a dit
Miscellanea / / May 16, 2022
Le 16 mai, qui est reconnu comme la «Journée mondiale de l'angio-œdème héréditaire», nous avons étudié les aspects qui le distinguent des allergies afin de souligner l'importance de cette maladie peu courante. On pense que 6 à 10 000 personnes dans notre pays ont cette maladie. prof. Dr. Gül Karakaya a expliqué les détails qui distinguent les deux maladies l'une de l'autre.
Faculté de médecine de l'Université Hacettepe, Département des maladies pulmonaires, Professeur d'immunologie et d'allergie. Dr. Rose KarakayaAngiœdème héréditaire (AOH) les crises peuvent être mal diagnostiquées et tous les trois patients qui se rendent aux urgences avec des crampes abdominales que quelqu'un a subi des interventions chirurgicales inutiles telles qu'une appendicite, une vésicule biliaire, un kyste ovarien et même une grossesse extra-utérine. déclaré. prof. Dr. Karakaya, l'œdème de Quincke héréditaire est difficile à diagnostiquer car il ne vient pas à l'esprit au début, et il peut être maîtrisé une fois le diagnostic posé. Il précise que si la maladie est diagnostiquée en 2 ans en Allemagne, 5,5 ans en Angleterre et 7 ans en France, ce délai peut être de 20 ans en Turquie.
Angiœdème héréditaire
ALLERGIE OU ANGIOEDÈME HÉRDITAIRE ?
Affirmant que l'œdème de Quincke héréditaire est souvent confondu avec des réactions allergiques et que le diagnostic correct des patients peut prendre de nombreuses années, le Pr. Dr. Karakaya a dit :
"Contrairement à l'œdème de Quincke induit par les allergies, les démangeaisons, l'urticaire ne se produisent pas dans les cas d'AOH, et l'enflure se développe et se résorbe beaucoup plus lentement que les autres maladies d'œdème de Quincke. Dans tous les cas, ces patients ne répondent pas aux médicaments et sirops contre les allergies, aux médicaments à base de cortisone et à l'adrénaline. Par conséquent, si un patient se rend dans un établissement de santé uniquement en raison d'un œdème de Quincke, l'AOH doit être considéré parmi les diagnostics possibles. Certains tests sanguins pour l'AOH montrent des changements très typiques, contrairement à l'œdème de Quincke provoqué par une allergie."
prof. dr. karakaya rose
Déclarant qu'une autre maladie qui est confondue avec l'angio-œdème héréditaire est la fièvre méditerranéenne familiale (FMF), le Prof. Dr. Karakaya a poursuivi :
"Les patients souffrant uniquement de troubles abdominaux sévères peuvent être diagnostiqués avec une FMF ou souffrir de douleurs abdominales sévères. Malheureusement, chirurgie inutile dans les services d'urgence avec des diagnostics tels que l'appendicite, le kyste ovarien, la grossesse extra-utérine ils peuvent être."
L'ANGIOEDÈME HÉRÉDITAIRE (AOH) EST UNE MALADIE HÉRITIVE
prof. Dr. Roche noire L'AOH est une maladie héréditaire qui survient avec des attaques récurrentes de gonflement (œdème) dans différentes parties du corps. Le diagnostic se fait par des prises de sang après l'examen. Premièrement, nous mesurons le niveau de complément 4 (C4) dans le sang. Si ce niveau est bas, nous examinons le niveau d'inhibiteur C1 et la fonction d'inhibiteur C1. AOH les deux femmevu chez les deux hommes. Le taux de transmission de la maladie à un enfant d'une personne atteinte de cette maladie est de 50%. Lorsque les patients atteints d'AOH ont des enfants, ils doivent absolument subir un test de dépistage même si leurs enfants ne présentent pas de signes de la maladie. On estime qu'il y a 6 à 10 000 patients atteints d'AOH dans notre pays, selon la population. il expliqua.
PEUT PROVOQUER UNE RESPIRATION SOUDAINE
Avec crises de gonflement soudain et très grave (œdème de Quincke) des mains, du visage, des pieds, des jambes, de la région génitale, du système digestif et des voies respiratoires Cette maladie, qui survient brutalement, provoque des douleurs abdominales très importantes, des nausées et des vomissements sous forme de crampes lorsqu'elle se développe au niveau du système digestif. C'est possible. Soulignant que le patient peut devenir méconnaissable lorsque la maladie se développe sur le visage, le Pr. Dr. Gül Karakaya a déclaré qu'un œdème soudain, en particulier dans la région des voies respiratoires et du larynx, peut avoir des conséquences dangereuses et peut être fatal pour les patients s'il n'est pas intervenu correctement et rapidement.
DENTS, TAPER AVEC UN CLAVIER ET MÊME MARCHER PEUVENT ÊTRE RISQUÉS
prof. Dr. Toutes sortes de traumatismes, de pression, de blessure, de chirurgie, d'anesthésie, d'infection, d'anxiété, de stress d'examen, d'infection, de changement hormonal chez les patients atteints d'AOH de Karakaya les niveaux, le contrôle des naissances ou même l'utilisation de certains médicaments contre l'hypertension peuvent déclencher la maladie, en particulier chez les patients non diagnostiqués. averti:
Diverses interventions sur la bouche et les dents et les interventions chirurgicales provoquent un gonflement du larynx chez les patients «non diagnostiqués» ou qui n'ont pas été diagnostiqués et n'ont pas appliqué de médicaments préventifs avant la procédure. Dans cette situation, qui est souvent confondue avec des allergies, elle présente un risque vital si le patient ne peut pas être intervenu en temps opportun.
ATTAQUER 100 JOURS PAR AN
L'AOH varie considérablement, mais débute généralement dans l'enfance (gamme de 0 à 20). Elle s'aggrave avec l'augmentation des hormones avec le début de la puberté et dure toute la vie. Les crises durent en moyenne 2 à 5 jours. Cela montre que les patients passent 20 à 100 jours par an avec des attaques. Cela entraîne de graves pertes scolaires et de journées de travail et de l'absentéisme. prof. Dr. Karakaya a déclaré: « La peur de la mort nuit à la qualité de vie des patients atteints d'AOH et provoque même parfois des troubles paniques. Par exemple, un patient avec un visage enflé ne veut pas aller au travail ou à l'école ce jour-là. Certains patients voient cela comme une déficience et hésitent à se marier. Certaines d'entre elles ont peur d'avoir des enfants à cause de leur hérédité. il a dit.
L'ANGIO-ŒDÈME HÉRÉDITAIRE PEUT ÊTRE CONTRÔLÉ
Notant qu'il n'y a pas de remède définitif pour la maladie, le Prof. Dr. Gül Karakaya montre que les crises peuvent être contrôlées avec le concentré d'inhibiteur C1 à donner au patient. « L'étape la plus importante est d'informer en détail le patient et ses proches sur cette maladie. est à faire. Angiœdème récurrent et/ou douleurs abdominales non accompagnées d'urticaire, persistant depuis l'enfance; gonflement dans des endroits tels que le visage, la bouche, la gorge, les mains, les bras, les jambes et les organes génitaux; nausée et vomissements; Il est très important de consulter un spécialiste en immunologie et en allergie pour des plaintes telles que des difficultés respiratoires et de faire effectuer les tests nécessaires. mentionné.
L'AOH EN CHIFFRES
- Chez 1/3 des patients, il peut y avoir des symptômes antécédents tels que des démangeaisons et des rougeurs de la peau 1 à 24 heures avant l'attaque.
- Le diagnostic de la maladie peut être retardé de 20 ans en Turquie.
- Le risque de décès à la suite d'une suffocation due à un œdème du larynx chez les patients non diagnostiqués est 9 fois plus élevé que chez les patients précédemment diagnostiqués.
- En raison de la confusion des crises abdominales avec l'appendicite, 1/3 de ces patients subissent une chirurgie abdominale inutile.
- 2 % de tous les œdèmes de Quincke sont des œdèmes de Quincke héréditaires.
- Chez 75 % des patients, la première crise survient avant l'âge de 15 ans, mais elle peut ne pas se reproduire comme chez l'adulte.
- L'œdème de Quincke allergique se développe en 12 à 24 heures et disparaît en peu de temps, mais l'AOH se développe beaucoup plus lentement et la guérison peut prendre 5 à 7 jours.